Nizamettin Kılıç^*
Emin Balkan^*
Betül Sevinir^**
Gülaydan Filiz^***
Hasan Doğruyol^*

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi,

^*Çocuk Cerrahisi
^** Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
^*** Patoloji Anabilim Dalları, BURSA

Yazışma adresi:

Prof. Dr. Hasan Doğruyol
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, 16059, Görükle, BURSA
Tel ve faks: 0224 4429198
e-mail: hasandy@uludag.edu.tr

Özet

Bu çalışmada primer böbrek tümörü olarak değerlendirilen, 10 aylık (erkek) bir B hücreli renal lenfoma olgusu sunulmaktadır. Sol böbrek üst 2/3 üst kısmında yerleşmiş 30x36x50 mm boyutlarında solid lezyon saptanan hastanın kemik iliği incelemesi normal idi. Wilms’ tümörü ön tanısı ile sol nefroüreterektomi uygulandı. Histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeler sonucunda B hücreli renal lenfoma tanısı konuldu.

Anahtar Kelimeler:  Wilms’ tümörü, renal lenfoma, çocuklar

B-cell renal lymphoma presenting as a primary renal tumor

Summary

In this study we report a case of primary renal lymphoma presenting as a primary renal tumor in a 10-month-old boy. Radiological examination showed 30x36x50 mm solid mass on the upper two thirds of the left kidney. Bone marrow examination was normal. Nefroureterectomy was carried out because of the diagnosis of Wilms’ tumor. According to histopathological and immunohistochemical examinations, the diagnosis of B-cell renal lymphoma was established.

Key words: Wilms’ tumor, renal tumor, children

Giriş

Sistemik lenfomanın böbrekte lenfatik tutuluma yol açması sık görülen bir durumdur. Lenfomalı olguların otopsilerinde yaklaşık %50 oranında böbrek tutulumu saptanmaktadır. Oysa primer böbrek lenfoması oldukça seyrek görülen bir durumdur^(2,8). Bu çalışmada primer böbrek tümörü olarak değerlendirilen fakat histopatolojik incelemesi sonucunda B hücreli renal lenfoma tanısı alan 10 aylık bir erkek olgu sunulmaktadır.

Olgu Bildirisi

Ateş yüksekliği ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuran 10 aylık erkek hastanın yapılan etyolojiye yönelik olarak yapılan karın ultrasonografisinde de sol böbrek orta kesiminde korteksten eksofitik olarak uzanan 40x41 mm boyutlarında içinde yer yer kistik alanlar içeren solid lezyon saptandı. Bilgisayarlı tomografi ile üst 2/3 üst kısmında yerleşmiş 30x36x50 mm boyutlarında solid lezyon saptandı. Görüntüleme teknikleri ile ekstraabdominal bir tutulum olmadığı saptandı. Kemik iliği incelemesi de normal olan hastaya Wilms’ tümörü ön tanısı ile sol nefroüreterektomi uygulandı. Histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeler sonucunda B hücreli renal lenfoma tanısı konuldu. BFM 90 – protokol I ile (Metotrexate, vincristine, doxorubicine ve asparaginase) kemoterapi programına alınan hasta 22 aydır sorunsuz olarak izlenmektedir ve böbrek fonksiyonları normaldir.

Tartışma

Sistemik lenfomanın böbrekte lenfatik tutuluma yol açması sık görülen bir durumdur. Lenfomalı olguların otopsilerinde yaklaşık %50 oranında böbrek tutulumu saptanmaktadır.

Primer renal lenfomanın ayrı bir klinik antite olarak kabulü her zaman tartışma yaratmıştır. Literatürde çok az iyi dökümante edilmiş olgu bulunmaktadır. Bunların çoğu da solid renal kitle nedeniyle yapılan eksplorasyonda saptanmıştır. Ekstranodal lenfomalar genellikle lenfoid dokunun olduğu mide ve ince barsak gibi dokulardan köken alırlar. Böbrekler ise lenfoid doku içermediklerinden dolayı primer böbrek lenfomasının nasıl geliştiği spekülatif bir durumdur⁽⁶⁾. Böbrekteki kronik enfeksiyonların lenfoid hücreleri renal parenkim içerisine çektiğine ve sonuçta da onkojenik olayların geliştiğine inanılmaktadır⁽³⁾. Diğer bir inanışa gore lenfatiklerden zengin bir yapı olan böbrek kapsülünde olay başlamakta ve böbrek parankimi daha sonra tutulmaktadır⁽⁹⁾. Benzer şekilde böbrek çevresindeki adipoz dokudan olayın başladığı ve böbreğin ikincil olarak tutulduğuna da inanılmaktadır⁽¹⁾.

Tanı aşamasında kemik iliği incelemesi sonucunda renal lenfoma şüphesi taşıyan olgularda ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) ile kesin tanı konulabilmektedir. Tedavinin planlanmasında da İİAB önemli bir role sahiptir. Ancak değerlendirilmesi deneyim gerektirmektedir⁽¹¹⁾. Bununla birlikte kesin tanı için radikal nefrektomi eğer kontraindikasyon var ise bu durumda açık böbrek biyopsisi yapılması ile tanı konulabileceğini düşünen yazarlarda mevcuttur⁽⁴⁾.

1956’da Knoepp, radikal nefrektomi sonrasında solid renal lenfoma saptanan bir hastada sadece nefrektomi ile tam kür olduğu rapor edilmiştir⁽⁷⁾. 1973’ de Silber ve Chang solid renal kitle nedeniyle nefrektomi yapılan hastada histopatolojik olarak lenfoma saptandığını ve renal fossaya radyasyon tedavisinin 1 yıl sonrasında hastalığa ait hiçbir belirti kalmadığını belirtmişlerdir⁽¹⁰⁾. Kandel ve ark. primer lenfomalı 28 hastayı incelemişler ve 4 olguda bilateral renal tutulum saptamışlardır. Hastaların 4’ünde tanıdan kısa süre sonra ekstrarenal tutulum tespit edilmiştir. Kandel ve ark. lenfomanın başlangıçta böbrekte lokalize olduğunu ve bu durumun bir geçiş süreci olduğunu düşünmüşlerdir⁽⁵⁾.

Primer böbrek lenfoması tüm yaşlarda görülmekle birlikte 4 yaş altında seyrek olarak karşılaşılan bir onkolojik sorundur^(2,6,8). Erişkinlerden farklı olarak hipertansiyon, bulantı, kusma, yorgunluk, abdominal kitle, akut böbrek yetmezliği, hiperkalsemi ve yüksek ateş varlığı gibi bulgularla ortaya çıkabilir. Bildirdiğimiz olgu literatürde seyrek rastlanılan bir yaş grubunda yer alması ve yüksek ateş ve terleme gibi enfeksiyon hastalığına benzer bir tablo ile başvurması nedeniyle ilginçtir. Bu tür hastaların tanı konulmasını takiben genellikle uygulanan tedavi şekli vincristine, prednisone, cyclophosphamide ve L-asparaginase gibi ilaçların kullanıldığı multiajan kemoterapi uygulamasıdır^(2,6). Bizde tanı konulmasını takiben BFM 90 – protokol I ile (Metotrexate, vincristine, doxorubicine ve asparaginase) kemoterapi programı başlattık ve hastamızı 22 aydır sorunsuz olarak izlemekteyiz. 

Kaynaklar

1. Betta PG, Bottero G, Cosimi MF, Musante F. Primary renal lymphoma. Eur Urol 12: 352, 1986

2. Dobkin SF, Brem AS, Caldamone AA: Primary renal lymphoma. J Urol 146: 1588, 1991

3. Duanay PN. Linfosarcoma y linfosarcomatosis des los rinones: part II. Rev Med Trop Parasitol Bacteriol Clin Lab 6: 213, 1940

4. Haris GJ, Lager DJ: Primary renal lymphoma. J Surg Oncol 46: 273, 1991

5. Kandel LB, McCullough DL, harrison DL, et al: Primary renal lymphoma. Does it exist? Cancer 60: 386, 1987

6. Karadeniz C, Oguz A, Ataoglu O: Primary renal lymphoma and xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. J Nephrol 15: 597, 2002

7. Knoepp LF: Lymphosarcoma of kidney. Surgery 39: 510, 1956

8. Kutluk MT, Büyükpamukçu M, Gögüs S, Sarialioglu F, Akhan O, Besbas N. Renal lymphoma. An unusual presentation in a child. Turk J Pediatr  31: 71, 1989

9. Salem Y, Pagliaro LC, Manyak MJ. Primary small noncleaved cell lymphoma of kidney. Urology 42: 331, 1993

10. Silber SJ, Chang CY: Primary lymphoma of kidney. J Urol 110: 282, 1973

11. Truong LD, Caraway N, Ngo T: Renal lymphoma. The diagnostic and therapeutic roles of fine-needle aspiration. Am J Clin Pathol 115, 18: 2001

Şekil 1: Bilgisayarlı tomografi görüntüsü

Şekil 2: Böbrek interstisyumunu diffüz şekilde infiltre etmiş tümör infiltrasyonu (HEx200)

Şekil 3: Oval ya da yuvarlak şekilli, veziküle ya da hiperkromatik nükleuslu, dar sitoplazmalı atipik lenfoid hücrelerden oluşan tümöral doku (HEx400)